KOAGULASI DARAH

KOAGULASI  DARAH

Factor-2 pembekuan darah  :

Factor  I  ( fibrinogen )

Diproduksi di hepar, stabil pada penyimpanan

Umur 36 – 90 jam, diturunkan  secara  resesif   autosomal dan dominan  autosomal

Ikut  serta  pada  jalan  intrinsic  dan  ekstrinsik

Secara  congenital  kekurangan  fibrinogen  disebabkan  oleh  afibrinogemia   dan  disfibrinogemia

Didapat  àKekurangan fibrinogen  disebabkan  oleh  penyakit  hati  yang  berat, bekuan  intravaskuler dan  fibronolitis

Factor  II  ( protrombin  )

Diproduksi  dihepar  dengan bantuan  vitamin  K

Umur  60 – 70 jam, stabil  dalam  penyimpanan  dan  diturunkan  secara  resesif  autosomal

Ikut  serta  pada  jalan  intrinsic  dan ekstrinsik

Didapat  àKekurangan  protrombin  desebabkan  karena  penyakit  hati , kekurangan  vit. K  dan adanya anti  koagulantia

Factor  III (  tromboplastin jaringan )

Aktifitas  tromboplastin  terdapat  pada  kebayakan  jaringan

Tromboplastin  jaringan  ikut  serta  dalam  jaringan  ekstrinsik

Factor  IV  ( Ca 2+)

Ikut  serta  dalam  jalan  intrinsic  maupun  jalan  ekstrinsik

Factor  V  ( factor  labil/proaccelerin/plasma  ac. Globulin )

Diproduksi  dalam  hepar, labil  dalam  penyimpanan

Umur  12 – 36  jam, diturunkan  secara  resesif  autosomal

Berperan  dalam  jalan  ekstrinsik  dan  intrinsic

Secara  bawaan, kekurangan  factor  labil  disebabkan  parahemofilia

Didapat à kekurangan  disebabkan  oleh  penyakit  hati  yg  berat, adanya bekuan  intravaskuler  dan  fibrinolisis

Factor  VI  ( accelerin )

merupakan  derivate  hipotetikel  dari  factor  V

Factor  VII  ( factor  stabil/proconvertin )

diproduksi  dalam  hepar  dengan  bantuan  vit. K, stabil  pada  penyimpanan

umur  4 – 7 jam, diturunkan  secara  resesif  autosomal

mengikuti  jalan  ekstrinsik

kekurangan  disebabkan  factor  stabil  disebabkan  oleh  penyakit  hati, kekurangan  vit. K  dan adanya  antikoagulantia

Faktor  VIII  ( factor  anti  hemofillik / anti  hemophilic  globulin )

Diproduksi  oleh  sistem  retikulo endothel, labil  dalam penyimpanan

Umur  10 – 12 jam, diturunkan  secara  resesif X-linked  dan dominal  autosomal.

Mengikuti  jalan  intrinsic

Secara  bawaan à kekurangan  disebabkan  hemofilli A  dan  penyakit  Von  Willebrand

Didapat  à   kekurangan  disebabkan  oleh  adanya  bekuan  intravaskuler  dan  fibrinolisis

Factor  IX  ( factor  Christmas / plasma  tromboplastin  component )

Diproduksi  dalam  hepar  dengan  bantuan  vit. K

Umur  24 jam, stabil  pada  penyimpanan

Diturunkan  secara  resesif X-linked, dan mengikuti  jalan  intrinsic

Secara  bawaan  à Kekurangan  factor  IX  disebabkan  hemophilia  B

Didapat  à  kekurangan  disebabkan  oleh  penyakit  hati, kekurangan  vit. K  dan  adanya  antikoagulantia

Factor  X  ( factor  stuart – prower )

Diproduksi  dihepar  dengan  bantuan  vit. K

Umur  48 jam, stabil  dalam  penyimpanan

Diturunkan  secara  resesif  autosomal, mengikuti jalan  intrinsic  dan  ekstrinsik

Didapat  à  kekurangan  karena  penyakit  hati, kekurangan  vit. K  adanya  antikoagulantia

Factor  XI  ( plasma  tromboplastin  antecedent )

Umur  60 jam, stabil  dalam  penyimpanan

Diturunkan  secara  dominan  autosomal  dan  resesif  autosomal

Mengikuti  jalan  intrinsik

Factor  XII  ( factor  hagemen  )

Stabil dalam penyimpanan

Diturunkan  secara  resesif  autosomal

Mengikuti  jalan  intrinsic

Factor  XIII  ( factor  stabilisasi  fibrin )

Umur  3 – 4 hari, stabil  dalam  penyimpanan

Diturunkan  secara  resesif  autosomal

Mengikuti  jalan  intrinsic  dan   ekstrinsik

Didapat  à  kekurangan  disebabkan  oleh  penyakit  hati  dan  fibrinolisis

Macam-2  teori  koagulasi  darah

Teori  klasik  koagulasi  darah àtahun  1904  oleh  morawitz

                     Tromboplastin, Ca 2+

Protrombin  -----------------------------à  thrombin

                                                                       |

                                 Fibrinogen  ------------------------------à fibrin

Tahun  1950  diajukan  dalil  bahwa  terdapat  paling  sedikit  2  jenis  tromboplastin  yg  dihasilkan  dari  2  jalan  koagulasi  :

Jalan  ekstrinsik  à  ekstrak  jaringan

Jalan  intrinsik  à  tromboplastin  plasma

Perbedaan  kedua  jalan  ini  dari  waktu  reaksi  yang  berbeda, intrinsic  sekitar  8 menit, ekstrinsik  10 – 11  detik.

Teori  cascade  /  water  wall  à  oleh  Mac. Farlane  dan  David  &  ratnoff   tahun  1964

Sistem  intrinsic

XII  --à  XII ac

                     |

      XI  ----------à  XI ac

                                   | ion  Ca

                     IX  -----------IX ac

                                            | ion  Ca                  sistem  ekstrinsik

                            VIII  ------------à VIII ac       VII

                                         PF 3              |                |

 Lengkung umum                     X  ----------------------à X ac

                                                                                           |  ion Ca

                                                                              V  ----------àV ac

                                                                                        PF 3        | ion  Ca                     trombin

                                                                                            II  -----à trombin    XIII ------------à XIIIac     

         PF 3 = platelet  factor  3/ phospholipid                                              |                                        | ion  Ca

                                                                                                            I  -----à fibrin  monomer       |

                                                                                                                                           |                |

                                                                                                                                          F i b r i n    c l o t   

Modifikasi  cascade

Konsep  koagulasi  konsentrik

                         Tromboplastin  jaringan

                                                                        III

                                                                          |          ekstrinsik

                                                                       VII

                                                                          |

       XI  -----à    IX    -----à    VIII    -----à X     

        |                                                                 |                                                                                                

     XII  intrinsic  perlu  PF3  +  Ca++             V

        |                                                                 |

Trombosit                                                        II

        |                                                                 |   

        |----------------------------------------  trombine

                                                                          |

                                                                          I

                                                                          |

                                                                Bekuan  fibrin

                                                                          |  XIII

                                                     Bekuan  fibrin  stabil